kanker nasofaring

Epidemiologi

Kanker nasofaring termasuk 5 keganasan tertinggi di Indonesia setelah kanker leher rahim, kanker payudara, kanker kulit, kanker kelenjar getah bening. Kanker nasofaring merupakan keganasan kepala leher yang terbanyak di Indonesia, serta keganasan tertinggi di bidang THT. Hampir 60% tumor ganas kepala dan leher merupakan karsinoma nasofaring, kemudian diikuti oleh tumor ganas hidung dan sinus paranasal (18%), laring (16%),dan tumor ganas rongga mulut, tonsil, hipofaring.
Insidens tertinggi ditemukan di Cina Selatan (25-30 per 100.000 penduduk/tahun) terutama yang menetap di propinsi Guang Dong dengan dialek Cantonese, Guang Xi, Hunan, Fujian dan di daerah yang banyak dihuni oleh imigran Cina di Asia Tenggara (Hong Kong, Singapura, Taiwan dan USA). Hong kong secara geografis merupakan bagian dari daerah Kanton propinsi Guangdong mempunyai insidens 23,3 per 100.000 penduduk/tahun untuk pria, dan 8,9 untuk perempuan).Serangan KNF pada usia sangat dini ditemukan pada populasi dengan risiko tinggi. Penderita pria lebih sering terkena dibanding perempuan (2-3:1). Insiden KNF meningkat pada usia 30-60 tahun dan mencapai puncaknya pada usia 40-50 tahun.

KNF merupakan karsinoma yang sangat sulit di diagnosis secara dini.
Beberapa faktor yang mempengaruhi yaitu:
1.faktor dari pasien
- kurangnya pengetahuan masyarakat terhadap penyakit ini, terutama mengenai gejala dini.
- keadaan sosial ekonomi, sehingga pasien baru datang berobat setelah betul-betul terpaksa.
2.Faktor penyakitnya sendiri
- sifat penyakit yang seringkali tidak menimbulkan keluhan yang mengganggu misalnya rasa nyeri, sehingga tidak segera berobat.
- lokasi anatomis tumor nasofaring yang sulit diperiksa, gejala yang tidak spesifik pada perjalanan awal penyakit.
- kecenderungan tumor tumbuh di submukosa, sehingga secara klinis sulit terdeteksi. Biopsi sering negatif meskipun telah dilakukan berulang kali di daerah yang dicurigai.
3.Faktor yang berasal dari dokter
- kurangnya kewaspadaan dokter terhadap gejala dini, kesulitan dokter untuk mempergunakan sarana diagnosis dini.

Etiologi dan faktor predisposisi
KNF merupakan penyakit dengan etiologi multifaktorial yaitu
1. viral
2. faktor genetik
Ras Mongoloid yang paling banyak terkena adalah Cina, baik di Negara asalnya maupun yang di perantauan
3. lingkungan
a.Faktor makanan
-terutama konsumsi ikan asin (Cantonese-style salted fish)
-makanan yang diawetkan mengandung N-nitrosodimethylamine dan N-nitrosodiethylamine, merupakan mediator penting dapat menjadi ’alkylating agent” yang diketahui dapat menginduksi terjadinya karsinoma sel skuamosa, adenokarsinoma dan tumor lain.
-kekurangan vitamin, buah serta sayuran segar
-Paparan dini terhadap makanan yang diawetkan seperti telur bebek asin, salted mustard green, fermented black bean paste, dan fermented soy bean paste selama penyapihan berhubungan dengan peningkatan kejadian KNF sebesar 3-5 kali
- kebiasaan memasak dengan bahan atau bumbu masakan tertentu serta kebiasaan makan makanan terlalu panas
b. lain2
-Keadaan sosial ekonomi yang rendah, wood dust, rumah dengan ventilasi yang buruk disertai udara yang penuh asap
- merokok sigaret maupun paparan formaldehida nggunakan anti-musquito coils, herbal medicine and plants,
- Iritasi oleh bahan kimia, asap sejenis kayu tertentu
- Seringnya peradangan di daerah nasofaring menyebabkan mukosa nasofaring menjadi lebih rentan terhadap karsinogen lingkungan dan memudahkan perubahan mukosa kearah prekanker.

Gejala klinis
KNF paling sering terdapat di dinding lateral nasofaring (Fossa Rosenmuller), berada tepat di daerah superior dan posterior terhadap muara tuba Eustachius.

. Gejala klinis karsinoma nasofaring dapat dibagi 4 kelompok, yaitu
1.gejala nasofaring sendiri,
2.gejala telinga,
3 gejala mata/syaraf dan
4.metastasis regional (kelenjar getah bening) berupa benjolan di leher

Gejala dini
Gejala telinga dan hidung
- Hilang pendengaran
- Keluar cairan telinga tengah
- Rasa penuh di telinga
- Rasa berdengung ( tinnitus )
- Rasa tidak nyaman atau nyeri di telinga ( otalgia ) yang nilateral
- Otitis media serosa sampai pecahnya gendang telinga dengan gangguan pendengaran tipe konduktif ( biasanya pasien mengeluhkan suara berdengung )
- ingus bercampur darah,
- ingus ke tenggorok,
- mimisan berulang biasanya berjumlah sedikit karena dinding tumor biasanya rapuh sehingga pada iritasi ringan dapat terjadi perdarahan.
- Sumbatan hidung dapat terjadi satu atau dua sisi. Gejala menyerupai pilek kronis, kadang kadang disertai dengan gangguan penciuman dan adanya ingus kental.
Gejala lanjut ( biasanya mendorong pasien ke dokter )
- pembesaran kelenjar leher ( lymphadenopati coli)
merupakan penyebaran secara limfogen. Ciri khas penyebaran karsinoma nasofaring ke kelenjar getah bening leher adalah kelenjar jugular superior terletak di bawah angulus mandibula di dalam otot Sternokleidomastoideus, selanjutnya kelenjar jugular medius dan servikal bawah. Perabaan Keras, tidak terasa nyeri dan tidak mudah digerakkan terutama jika sel tumor telah menembus kelenjar dan mengenai jaringan otot di bawahnya.-
- Gejala saraf
Tumor meluas ke intra kranial menjalar sepanjang fosa medial, disebut penjalaran petrosfenoid, biasanya melalui foramen laserum dan mengenai grup anterior saraf otak II s/d VI. Perluasan ke superior lebih sering ditemukan, tersering mengenai N VI dengan keluhan berupa penglihatan ganda (diplopia) akibat kelumpuhan otot rectus externa,
kemudian N.V cabang 1 dengan keluhan berupa nyeri wajah, hipestesi pipi/ wajah, atau nyeri pada leher atas.
Ophtalmoplegia menunjukkan keterlibatan saraf kranial III, IV,dan VI, serta tumor telah mencapai fissura orbita superior atau sinus kavernosus.
Gejala khas nyeri kepala hebat merupakan gejala neurologis tersering, meliputi 20% dari pasien akibat penekanan tumor pada duramater.
Perluasan tumor ke belakang secara ekstra kranial sepanjang fosa posterior disebut penjalaran retroparotidian. Yang terkena adalah grup posterior saraf otak yaitu N.VII s/d N.XII beserta saraf simpatikus servikalis. Dapat terjadi kekakuan otot rahang sehingga terjadi trismus (mulut terkunci) akibat perluasan tumor ke otot Pterigoid, hal ini lebih sering akibat gejala sisa terapi radiasi. Sindrom retroparotidian terjadi akibat kelumpuhan N.IX,X,XI,XII dengan manifestasi kelumpuhan berupa kesulitan menelan karena hemiparesis otot konstriktor superior serta gangguan pengecap pada sepertiga belakang lidah. Kelumpuhan N.X menyebabkan hiper/hipo/anestesi mukosa palatum mole, faring dan laring disertai gangguan respirasi dan salivasi. Selain itu dapat terjadi kelumpuhan atau atrofi otot-otot trapezius, sternokleidomastoideus, serta hemiparesis palatum mole. Hemiparalisis dan atrofi sebelah lidah akibat keterlibatan N.XII juga tidak jarang ditemukan
Metastasis jauh
Yang sering terkena ialah paru-paru, tulang terutama femur dan vertebra torakolumbal dan hepar.
HISTOPATOLOGIS:
Sejak tahun 1978 WHO telah menetapkan bentuk histopatologi KNF yaitu:
Tipe 1; Karsinoma Sel Skuamosa (KSS) dengan keratin.
Tipe 2, karsinoma sel skuamosa (KSS) tanpa keratin.
Tipe 3, karsinoma tanpa diferensiasi.
Dari ketiga jenis ini yang paling sering ditemukan ialah karsinoma tanpa diferensiasi (tipe 3).

Diagnosis
1. Anamnesis
2. PF THT
- Rinoskopi anterior dan posterior
- Endoskopi : rigid/ fiber
- Nasopharyngolaryngoscopy

3. Pemeriksaan penunjang
a.CT Scan: ( dengan dan tanpa kontras dibandingkan )
Perluasan tumor
Superior: destruksi tulang, densitas jaringan lunak
b.MRI: melihat metastase sampai mana
Resolusi tinggi
Superior: residual/reccurent, inflamasi, fibrosis
Keterlibatan sum tul,perineural, intracranial
4. Biopsi : gold standard

Penentuan stadium ( TNM )
Primary Tumor
TX Primary tumor cannot be assessed
T0 No evidence of primary tumor
Tis Carcinoma in situ
T1 Tumor confined to the nasopharynx
T2 Tumor extends to soft tissues
 T2a: Tumor extends to the oropharynx and/or nasal cavity without parapharyngeal extension*
 T2b: Any tumor with parapharyngeal extension*
T3 Tumor invades bony structures and/or paranasal sinuses
T4 Tumor with intracranial extension and/or involvement of cranial nerves, infratemporal fossa, hypopharynx, orbit, or masticator space

Lymph Node
Nx Regional lymph nodes cannot be assessed
N0 No regional lymph node metastasis
N1 Unilateral metastasis in lymph node(s), not more than 6 cm in greatest dimension, above the supraclavicular fossa*
N2 Bilateral metastasis in lymph node(s), not more than 6 cm in greatest dimension, above the supraclavicular fossa*
N3 Metastasis in a lymph node(s)* larger than 6 cm and/or to supraclavicular fossa
 N3a: Larger than 6 cm
 N3b: Extension to the supraclavicular fossa**
* [Note: Midline nodes are considered ipsilateral nodes.]
** [Note: Supraclavicular zone or fossa is relevant to the staging of nasopharyngeal carcinoma and is the triangular region originally described in the Ho-stage classification for nasopharyngeal cancer. It is defined by three points: (1) the superior margin of the sternal end of the clavicle; (2) the superior margin of the lateral end of the clavicle; and, (3) the point where the neck meets the shoulder. Note that this would include caudal portions of Levels IV and V. All cases with lymph nodes (whole or part) in the fossa are considered N3b.]

Distant Metastasis
MX Distant metastasis cannot be assessed
M0 No distant metastasis
M1 Distant metastasis

AJCC Stage Grouping
Stage 0 Tis, N0, M0
Stage I T1, N0, M0
Stage IIA T2a, N0, M0
Stage IIB T1, N1, M0
T2, N1, M0
T2a, N1, M0
T2b, N0, M0
T2b, N1, M0
Stage III T1, N2, M0
T2a, N2, M0
T2b, N2, M0
T3, N0, M0
T3, N1, M0
T3, N2, M0
Stage IV A T4, N0, M0
T4, N1, M0
T4, N2, M0
Stage IV B Any T, N3, M0
Stage IV C Any T, any N, M1

Survival rates
Stage Relative Survival Rates
5-year 10-year
I 78% 62%
II 64% 52%
III 60% 46%
IV 47% 37%

Gambar
T1: terbatas pada nasofaring menyebabkan penebalan dan asimetris

T2 : menyebar ke orofaring dan rongga paranasal

T3 : keterlibatan sinus paranasal dan tulang

T4 : Tumor yang melibatkan hypofaring intracranila, orbita, sinus maksillaris dan juga melibatkan saraf intracranial

Terapi
Stadium 1 : radioterapi
Stadium 2 : kemoradiasi
Stadium 3 : kemoradiasi
Stadium 4 : kemoterapi